北京市脐带血造血干细胞库

2022年，北京成为世界上首个双奥之城，中国人的热情点燃了全世界的激情。冰墩墩火了，雪容融火了，羽绒服火了，北京冬奥会上各国的运动员也火了，而这些冰雪英雄背后不为人知的故事，才是奥林匹克精神的最好诠释。

“一个人可以被毁灭，但绝不能给打败”，威廉·弗莱赫蒂就是那个超越自我扼住命运喉咙的人。威廉3岁时被诊断患有噬血细胞综合征（HLH），这一病症会严重影响免疫系统并危及生命，用医生的话说，威廉只有10%的生还可能。想要让威廉完全康复，必须进行造血干细胞移植，不同于其他的患者等待配型要几个月甚至几年，他们很快就找到了那个配型符合的人，他年仅7岁半的哥哥查理·弗莱赫蒂。在用哥哥的造血干细胞移植后，这个曾一度被死神攥在手心的孩子逃离了病魔的追捕。

儿时的威廉·弗莱赫蒂

2018年的平昌冬奥开幕式，17岁的哥哥查理以波多黎各代表团旗手身份入场，而看台上的小威廉也许下了心愿：“我想成为哥哥那样的运动员，四年后，看我的！”

哥哥查理代表波多黎各参加了平昌冬奥会

身体里流淌着哥哥血液的威廉做到了！四年后的2022年2月4日，17岁的威廉接过哥哥曾经擎起的旗帜，在北京冬奥会开幕式上，与钢架雪车选手凯莉·德尔卡两人共同担任波多黎各代表团的旗手，成就了兄弟接力冬奥旗手的传奇。这一刻，生命的顽强、血脉的传承与奥林匹克精神一同闪耀。

威廉成为北京冬奥会波多黎各代表团旗手

了解了小威廉的故事，相信有不少人会有疑问，噬血细胞综合征是什么？有何症状？治愈率高吗？接下来，小编就带你了解关于这类病症的相关知识。

噬血细胞综合征（HLH）是多种免疫因素介导的细胞活化，无效的免疫反应过程引起大量的细胞因子释放、引起多脏器功能损伤的疾病。主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。

噬血细胞综合征按发病原因分为两大类，分别为原发性和继发性，患病人群从新生儿到成年人都有发生的可能，并且青少年发病率逐年提升。目前国际上推荐一线治疗方案为 HLH-94 或者 HLH-04 方案，旨在抑制过度的免疫反应、清除细胞因子风暴。而对于原发性 HLH 以及复发难治性HLH，造血干细胞移植是治疗的最佳手段。移植的主要目的是清除 HLH 所致机体免疫紊乱，重建正常免疫系统，从而使疾病达到根治的目的。

噬血细胞综合征

国家卫健委2017年颁布的《造血干细胞移植技术管理规范（2017年版）》中明确规定，应用于临床的造血干细胞只能来源于骨髓、外周血和脐带血，同时明确了造血干细胞移植技术适用于治疗包括急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、淋巴瘤及其他某些恶性肿瘤等恶性疾病；再生障碍性贫血、重症放射病、重型地中海贫血等非恶性疾病；以及用于治疗部分遗传病、先天性疾病及代谢性疾病等。这也是国家对于脐带血造血干细胞的临床用途的明确指导说明，对其临床价值给予的肯定。

随着脐带血临床研究的快速进步，未来使用脐带血治疗的领域将不断扩展，会为更多的患者带来新的希望。同时希望中国体育军团在冬残奥会上继续绽放光彩。

相关临床治疗案例

8岁的小杰（化名）是个阳光开朗的小男孩，但在2017年3月一次不同寻常的发烧彻底改变了他的命运。小杰的治疗过程比较复杂，开始时诊断为EB病毒相关的噬血细胞综合征，而在症状缓解后又出现了复发，需要进行造血干细胞移植才能够从根本上治疗。经过检验配型，医生在北京市脐血库找到了一份配型相合的脐带血，同年11月在北京京都儿童医院顺利移植。经过进一步治疗，所输注的脐带血造血干细胞植入非常顺利，患儿病情稳定，各项血象指标已恢复正常。

2020年3月3日，体重24公斤，年龄7岁的小患者寒寒（化名），因患噬血细胞综合征，在北京京都儿童医院接受脐带血移植，整个输注过程顺利，无不良反应。这份由北京市脐带血库提供的脐带血冻存于2014年3月24日，与患者5/6 HLA位点相合，有核细胞活性为93.42%。